RESUMO
ABSTRACT. Language is commonly impacted in corticobasal syndrome (CBS). However, the profile and type of language assessment in CBS are poorly studied. Objective: To identify language impairments in CBS. Methods: A search was performed in the Medline/PubMed database, according to the PRISMA criteria, using the keywords "corticobasal syndrome" OR "corticobasal degeneration" AND "language". Articles on CBS covering language assessment that were written in English were included, with no constraints on the publication date. Results: A total of 259 articles were found and 35 were analyzed, consisting of 531 participants. Twenty-eight studies showed heterogeneous language deficits and seven mentioned nonfluent primary progressive aphasia. The most used tests were the Western Aphasia Battery (8 studies) and the Boston Naming Test (8 studies). Conclusion: It was not possible to identify a unique linguistic profile in CBS.
RESUMO. A linguagem encontra-se comumente alterada na síndrome corticobasal (SCB). No entanto, o perfil e a forma de avaliação da linguagem na SCB são pouco estudados. Objetivo: identificar as alterações de linguagem na SCB. Método: Realizou-se uma busca na base de dados Medline/PubMed, com as palavras-chave "síndrome corticobasal" OU "degeneração corticobasal" E "linguagem". Artigos sobre SCB envolvendo avaliação de linguagem, escritos em inglês, foram incluídos, sem restrição de data de publicação. Resultados: Foram encontrados 259 artigos, e 35 estudos foram analisados, abrangendo 531 sujeitos. Um total de 28 estudos mostraram déficits heterogêneos de linguagem, e sete mencionaram afasia progressiva primária não-fluente. Os testes mais utilizados foram Western Aphasia Battery (8 estudos) e o Teste de Nomeação de Boston (8 estudos). Conclusão: Não foi possível identificar um perfil linguístico único em pacientes com SCB.
Assuntos
Humanos , Transtornos Neurocognitivos , Testes de Linguagem , IdiomaRESUMO
ABSTRACT. Corticobasal degeneration (CBD) is a sporadic tauopathy that presents with a varied combination of motor, cognitive, and behavioral features, making its diagnosis difficult. CBD has high morbidity and poor prognosis, with no effective therapy at present. We searched the PubMed/MEDLINE database for articles published from 1990 to 2019, using the keywords "corticobasal degeneration" AND "treatment." The PRISMA method was adopted. Retrieved articles were characterized as having one of two methodological approaches: (1) studies aimed at primary tauopathy treatment and (2) symptomatic management. Review articles (based on CBD expert groups), case reports, case series, and pilot clinical trials were selected. Few attempts have been made to study drug options and drug efficacy in CBD systematically, and an effective treatment is not yet available. Treatment is symptomatic and based on similarity with other diseases due to the scarcity of studies specifically addressing CBD. CBD seems not to spark interest in more clinical trials for its low prevalence and reliability in clinical diagnosis.
RESUMO. A degeneração corticobasal (DCB) é uma tauopatia esporádica que se apresenta com uma combinação variada de características motoras, cognitivas e comportamentais, dificultando seu diagnóstico. O CBD tem alta morbidade e mau prognóstico, sem terapia efetiva no momento. Pesquisamos o banco de dados PubMed / MEDLINE para artigos publicados de 1990 a 2019, usando as palavras-chave "degeneração corticobasal" e "tratamento". O método PRISMA foi adotado. Os artigos recuperados foram caracterizados como tendo uma de duas abordagens metodológicas: (1) estudos voltados para o tratamento da tauopatia primária e (2) manejo sintomático. Artigos de revisão (baseados em grupos de especialistas em CBD), relatos de casos, séries de casos e ensaios clínicos piloto foram selecionados. Poucas tentativas foram feitas para estudar as opções de drogas e eficácia de drogas no CBD de forma sistemática, e um tratamento eficaz ainda não está disponível. O tratamento é sintomático e baseado na semelhança com outras doenças devido à escassez de estudos que abordem especificamente o CBD. O CBD parece não despertar o interesse em mais ensaios clínicos por sua baixa prevalência e confiabilidade no diagnóstico clínico.
Assuntos
Humanos , Terapêutica , Dopaminérgicos , Demência , Degeneração NeuralRESUMO
ABSTRACT Corticobasal syndrome (CBS) is an atypical parkinsonian syndrome of great interest to movement disorder specialists and behavioral neurologists. Although originally considered a primary motor disorder, it is now also recognized as a cognitive disorder, usually presenting cognitive deficits before the onset of motor symptoms. The term CBS denotes the clinical phenotype and is associated with a heterogeneous spectrum of pathologies. Given that disease-modifying agents are targeting the pathologic process, new diagnostic methods and biomarkers are being developed to predict the underlying pathology. The heterogeneity of this syndrome in terms of clinical, radiological, neuropsychological and pathological aspects poses the main challenge for evaluation.
RESUMO A síndrome corticobasal é classificada dentro do grupo das síndromes parkinsonianas atípicas, e atualmente desperta interesse em neurologistas especialistas em distúrbios do movimento e neurologia cognitiva e comportamental. Inicialmente considerada como uma síndrome tipicamente motora, hoje se reconhece a importância dos achados cognitivos na apresentação, podendo ocorrer mesmo na ausência de alterações motoras. Tal designação refere-se à síndrome clínica e é associada a várias patologias subjacentes. Tendo em vista que drogas modificadoras da doença estão focando na patologia de base, novos métodos diagnósticos de imagem e outros biomarcadores estão sendo desenvolvidos para predizer o processo patológico específico antemortem. A heterogeneidade clínica e patológica desta entidade, portanto, é o maior desafio a ser desvendado.
